医大三院成功抢救一名高危噬血细胞综合征患者

　　近日，河北医大三院血液科成功抢救一名濒危的噬血细胞综合征患者。该患者是位45岁女性农民，来院时体温39.5℃，全身皮肤大量鲜红色丘疹，部分皮疹融合形成大片水泡并破溃。诊断为干燥综合征继发免疫相关性血细胞减少，药疹。患者血细胞进行性下降，入院后第3天出现粒缺，患者持续高烧，烦躁不安，全身皮肤黏膜片状剥脱，受压部位皮肤大片溃烂、渗血、渗液，口腔皮肤黏膜多处脱皮，不能进食。骨穿检查后诊断EB病毒感染导致的噬血细胞综合征。经过积极救治，患者体温逐渐降至正常，血细胞逐渐恢复。

　　噬血细胞综合征临床表现复杂，以高热、血细胞减少、肝脾肿大为主要表现，早期症状不典型，起病急骤，发展迅速，病死率和误诊率极高。本例患者皮肤症状明显，开始考虑药物导致的剥脱性皮炎，入院后给予了糖皮质激素和丙球冲击，骨髓发现嗜血现象后，在骨髓增生低下和严重粒缺的情况下果断给予足叶乙甙的治疗，最终抢救成功。此突发急症的及时确诊和成功救治，标志着该院血液科在本专业领域的诊治水平达到一个新的高度。

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